Ceroïde Lipofuscinose Neuronale (NCL-E)

 

 

Les céroïdes lipofuscinoses sont un groupe de maladies neurodégénératives

De nombreuses races de chiens sont touchées par ces maladies comme l'American Pit Bull Terrier, l'American Staffordshire Terrier, le Berger Australien, le Border Collie, le Bouledogue Américain...

Les symptômes apparaissent le plus souvent chez le jeune adulte, vers 1 à 2 ans.
D'autres symptômes vont ensuite apparaître.

Pour certaines races, l'installation sera plus tardive et les symptômes n'apparaîtront "que" vers 4-5 ans.

 

Trois formes de céroïde lipofuscinoses sont mises en évidences chez le chien :

• Une forme pré-pubère d’évolution extrêmement lente
• Une forme juvénile chez le jeune adulte, qui évolue rapidement (c’est la forme que l’on trouve le plus communément)
• Une forme tardive chez l’adulte dont la vitesse d’évolution est variable.

 

 

Les signes cliniques les plus fréquemment retrouvés sont les suivants :
   - Ataxie avec hypermétrie.
   - Tremblements de la tête ou de l’ensemble du corps.
   - Déficits proprioceptifs avec retard des réactions posturales.
   - Troubles du comportement : hallucination, perte des commandes et comportements acquis, vocalisations, hypersensibilité aux bruits, hyperactivité, agressivité…
   - Troubles visuels évoluant progressivement vers la cécité, avec absence de réponse au test de clignement à la menace et dégénérescence rétinienne occasionnelle.
   - Crises d'épilepsie, crises convulsives partielles ou généralisées.

 

 

Le pronostic de ces maladies est mauvais puisqu'il n'existe pas de traitement et que les symptômes s'aggravent avec le temps. L'importance des tests génétiques est encore sans appel ! Le test est facile a réaliser, il est donc sous la forme d'un frottis buccal, le résultat, valable a vie (!), devrait être utilisé comme une garantie lors de la vente des chiots, ou pour une saillie.

 

Nous, éleveurs, devriont écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les mariages même avec des porteurs sains (hétérozygotes). Le mode de transmission étant autosomique recessif, le tableau est le même que pour les autres maladies.

 

 


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